宝贝巨结肠啥表现澎湃在线

原创王维洁洁姐育儿信箱

上海市第一妇婴保健院妇幼保健部王维洁主治医师

前几年网上有一则报道：一位小宝宝好几天未解大便，爸爸带他医院就诊，医生怀疑孩子“巨结肠”，需要进行钡剂灌肠检查。因为家长担心X线辐射会对宝宝身体产生不良影响，拒绝检查。医院就诊，医生开了一种“开塞露”的药帮宝宝通便，问题解决。于是微博上新闻疯狂转载“2元钱就能解决的问题，医院却要孩子进行过度检查，医德何在！”

儿科医生和非医者看到这则新闻一定是截然不同的反应。

非医者一定会反应强烈：现在的医生就会开检查，明明简单的问题复杂化，家长掏钱、孩子遭罪、医生获利，这个社会搞不好了！满满的负能量。

医生看到这则新闻后表示：非常无奈，简单的用药只是帮助解除目前症状，进一步检查主要为了查找症状原因，医生开检查的费用并非进医生的口袋里，医患沟通需要相互理解。

大约新闻出来一个月左右，这位发布新闻的爸爸又出来发布公开道歉，主要是因为2元钱是解决了宝宝那次的排便问题，但是之后宝贝还是不自主解大便、腹胀明显、胃口越来越小，经检查确诊：先天性巨结肠。我在儿保门诊中也遇见过患这种疾病的宝宝，所以觉得有必要科普一下。

先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一，发病率为0.2-0.5‰，男女发病比例为3-4:1。本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，有时可合并其他先天畸形。

先天性巨结肠宝宝主要临床症状为：顽固性便秘。患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的便秘表现，之后会出现一系列便秘相关症状。

临床表现

1、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀：（缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段）

1、营养不良发育迟缓：长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

2、巨结肠伴发小肠结肠炎：是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。

诊断与检查

宝宝出现上述症状时，应该早期检查来明确疾病诊断，那诊断先天性巨结肠应该进行哪些检查呢？

1、X线平片以及钡灌肠：腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。（X线检查是有辐射的，但是检查时宝宝所受到的辐射是极其微量的，不会对宝宝身体健康产生影响。该检查时应该检查明确诊断。）

2、肛门直肠测压法：测定直肠肛门内外括约肌的反射性压力变化，2周内新生儿可出现假阴性，不适宜检查。

3、活体组织检查：取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞，此为诊断金标准。

一则网红医患新闻引发的科学普及，医患需要相互理解和沟通，医者需从家长的角度出发想问题，患者应该先听听医生意见，不懂就问。医学科普希望能成为医患中间的桥梁或纽带。