肾脏是系统性淀粉样变性病常累及的器官之一

淀粉样变性病是一组由特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病。

肾脏是系统性淀粉样变性病最常累及的器官之一，当淀粉样变性病累及肾脏时称肾淀粉样变性，主要临床表现为蛋白尿、肾病综合征，晚期可导致肾衰竭和死亡。

本病好发于中老年人，以肾病综合征为主要临床表现，镜下血尿发生率不高，若出现肉眼血尿或显著性镜下血尿（呈均一性血尿类型）应考虑膀胱、输尿管被累及。

少数肾病综合征病人可合并肾静脉血栓，加速肾功能恶化，导致急性肾衰竭。高血压不常见，发生率为20%；与此相反，体位性低血压发生率却明显增多。

部分病人肾小管间质也可受累，出现肾小管功能异常，如肾性糖尿、范可尼综合征和（或）肾小管性酸中毒。随着肾病综合征的发展，肾功能常呈进行性恶化，逐渐进入终末期肾病。

肾淀粉样变性临床上可同时具有肾外的多器官系统受累表现，如心、血管、肝、脾、胰、胃、甲状腺、脑、神经、皮肤和关节等，淀粉样蛋白在组织中沉积可引起组织结构损伤和器官功能失调，甚至衰竭。