小脑性共济失调遗传规律

小脑性共济失调是由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。

脑部切面图

小脑性共济失调的病因

1、有常染色体显性遗传的家族史。

2、小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以髓母细胞瘤、室管膜瘤，成人以转移瘤多见。

3、酒精性小脑变性，一氧化碳中毒，药物中毒。

4、小脑蚓部损害。常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤，成人以转移瘤多见。

5、小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。

小脑性共济失调的病因繁多，并非所有小脑性共济失调都会遗传。

小脑性共济失调遗传方式主要为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异。婴儿期发病的小脑性共济失调大多是常染色体隐性遗传。常染色体隐性遗传小脑性共济失调临床表现为婴儿期出现的共济失调，眼肌运动麻痹、耳聋、手足徐动，感觉性周围神经病和视神经萎缩及女性性腺发育不全等。

常染色体显性遗传小脑性共济失调大多是在30-60岁之间发病，少数患者在少年阶段和老年阶段发病。

小脑性共济失调的症状表现为随意运动的速度，节律，幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低，眼球运动障碍及言语障碍。具体表现在以下几点：

1、姿势和步态改变：站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显，小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

2、随意运动协调障碍：表现辨距不良和意向性震颤，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显，眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震，上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，快复及轮替运动异常，字迹愈写愈大。

3、言语障碍：由于发音器官唇，舌，喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续，顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。

4、眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震，反弹性眼震等。

5、肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变，患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。

小脑性共济失调患者适宜食用高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食多吃如牛奶、鸡鸭(是野生的柴鸡)、鱼类、蛋类(蛋黄应少吃)、豆制品，少吃猪、牛、羊肉，且以瘦肉为好。

少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

肥胖的小脑性共济失调病人应限制主食的摄入量，将体重降至正常或接近标准体重。

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