皮质下痴呆及其表现

皮质—纹状体—脊髓变性、亚急性海绵状脑病，发病年龄以40～70岁多见，男女差别不大，临床主要表现为进行性痴呆、人格改变、锥体系及锥体外系损害，进展快，病程多不超过2年，90%的患者病情为急性进行性，往往在起病1年内死亡，少数进展缓慢的患者，病程为20个月～4年，极少数病例长达13年以上。发病前通常有些前驱症状，如易疲劳，淡漠，注意力不集中，记忆力轻度减退，头晕，视物模糊等，但发热等全身症状较少见。精神异常、步态不稳、肢体乏力或视觉障碍常为首发症状。早期即可出现人格或行为异常，表现为极端吝啬、沉默寡言、呆滞不语或烦躁易怒等，焦虑、兴奋、幻觉亦常见，伴有智能障碍包括记忆力减退、计算力差、反应迟钝、工作能力下降等，并呈进行性发展；肌阵挛通常是突出的症状，90%以上的患者有肌阵挛发作，每日可达数十次之多。亦可出现不自主运动以及震颤等锥体外系症状。随病情进展，多数患者有共济失调、构音不全或失语、球麻痹、舞蹈——指划动作、视力减退、尿失禁，有时伴有轻偏瘫、偏盲、偏身感觉缺失、锥体束征、肌萎缩等。少数患者出现癫痫大发作或失神样发作。晚期患者严重痴呆，甚至不认识亲人，外出迷途而不能返家，失去对周围事物的接触能力；某些患者有突出的虚构症状，或出现妄想、幻听等症状。终末期患者呈去皮质或去大脑状态、昏迷，常并发感染而死亡。

皮质下痴呆是以皮质下结构受损为主的变性病，特点是：记忆力减退；智力减退，思维缓慢；操作认知能力低下，运用及获得知识能力下降；性格及情感改变，表情淡漠或抑郁；多伴有不同类型运动障碍。

导致皮质下痴呆的疾病有进行性核上性麻痹、亨廷顿舞蹈病、帕金森病、多系统萎缩症、橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性、特发性直立性低血压、齿状核—红核—苍白球—路易体萎缩症、多发性硬化、甲状旁腺功能减退、一氧化碳中毒、脊髓小脑变性、丘脑变性、结节性硬化、特发性基底节钙化、各种脑血管病、胼胝体及第三脑室肿瘤、对称性苍白球坏死症、脑外伤及皮质下胶质细胞增生等。

皮质下痴呆的情况比较复杂，应引起重视。